Syndroom Van Cushing

Inhoudsopgave:

Video: Syndroom Van Cushing

Video: Syndroom Van Cushing
Video: Wat is het syndroom van Cushing? 2024, Maart
Syndroom Van Cushing
Syndroom Van Cushing
Anonim

Wat is het syndroom van Cushing?

syndroom van Cushing is een zeldzame ziekte die wordt veroorzaakt door een verhoogde secretie van glucocorticosteroïde hormonen uit de bijnierschors. Dit zijn steroïde hormonen waarvan de werking is gericht op verschillende cellen in het hele lichaam. De secretie van glucocorticosteroïde hormonen wordt gereguleerd door het adenocorticotrope hormoon in de hypofyse.

syndroom van Cushing is verdeeld in twee hoofdgroepen - ACTH-onafhankelijke groep, die niet wordt beïnvloed door adenocorticotroop hormoon van de hypofyse en ACTH-afhankelijke groep, die wordt beïnvloed door dit hormoon. De ACTH-afhankelijke vorm van het syndroom is te wijten aan de verhoogde secretie van ACTH door een hypofyseadenoom of een ander tumorproces dat overal kan worden gelokaliseerd. De ACTH-onafhankelijke vorm is te wijten aan een tumor in de bijnier.

De ACTH-afhankelijke groep omvat:

Ziekte van Cushing - komt vooral voor bij vrouwen van middelbare leeftijd. Het wordt veroorzaakt door microadenomen in de hypofysevoorkwab. Maligniteiten komen minder vaak voor bij deze vorm van de ziekte.

Ectopische ACTH-secretie - het meest gezien in de aanwezigheid van longkanker.

Primaire adenomateuze hyperplasie van de bijnierschors - als gevolg van verhoogde gevoeligheid van de klier voor ACTH.

zwaarlijvigheid
zwaarlijvigheid

Symptomen van het syndroom van Cushing

De meest voorkomende manifestatie van de ziekte is obesitas. Vetweefsel wordt verdeeld in het gezicht, waarin de zogenaamde maanvormig gezicht, supraclaviculaire frames en posterieure cervicale regio. Vet hoopt zich ook op in de buik en ledematen en vormt een bult. Sommige mensen worden niet zwaarder, maar herverdelen vetweefsel.

In ongeveer 80% van de gevallen lijden patiënten aan hypertensie, wat de oorzaak is van ernstige cardiovasculaire gevolgen en verhoogde mortaliteit indien onbehandeld. syndroom van Cushing.

Er zijn huidveranderingen die worden veroorzaakt door het dunner worden van de huid als gevolg van defecten in het bindweefsel. Het gezicht wordt rood, striae verschijnen in de buik, oksels, dijen, billen en heupen. Striae zijn paars en bereiken een breedte van 2 cm Verhoogde niveaus van androgenen veroorzaken een vette huid, met manifestaties van acne en seborroe. Huid- en slijmvliesinfecties zijn niet uitgesloten. Bijna alle getroffen vrouwen hebben meer haar in androgeenafhankelijke gebieden.

Bij mannen manifesteert de betrokkenheid van de geslachtsorganen zich door een afname van het libido, impotentie. Amenorroe en menstruatiestoornissen zijn gemeld bij vrouwen.

Psychische problemen komen ook veel voor. Patiënten zijn prikkelbaar en emotioneel onstabiel, vatbaar voor depressie en onverwachte euforie. Kenmerkende verschijnselen zijn concentratieverlies, slapeloosheid en verminderde prestaties. De spierzwakte van patiënten met syndroom van Cushing treft vooral de schouder- en bekkengordel, oksels en dijspieren. De ziekte van Cushing heeft milde hirsutisme en acne. Bij het ectopisch syndroom zijn de belangrijkste manifestaties spierzwakte, hypertensie en anemisch syndroom.

Diagnose van het syndroom van Cushing

Op basis van de symptomen en het ziektebeeld worden een aantal onderzoeken besteld. De studie van het cortisolritme begint op bepaalde uren. De waarden zijn opgeblazen en het ritme wordt dienovereenkomstig verstoord. Het syndroom moet worden onderscheiden van andere pathologische aandoeningen. De nachttest dexamethason is belangrijk voor het diagnosticeren van de ziekte.

Dexamethason is een synthetisch corticosteroïd dat veel krachtiger is dan cortisol. Het gebruik ervan onderdrukt ACTH en cortisol bij gezonde mensen. Dit medicijn wordt 's avonds om 22 uur toegediend en 's ochtends wordt het cortisol gemeten. De endocrinoloog onderzoekt de resultaten, maar aanvullende diagnose is nog steeds nodig. ACTH-waarden geven een idee van de ACTH van het syndroom. Ze zijn hoog wanneer er ectopische secretie of adenomen zijn.

Hart problemen
Hart problemen

Computertomografie en magnetische resonantie beeldvorming van de hypofyse worden besteld bij de beeldvormende tests. Computertomografie wordt meestal gebruikt om de bijnier te onderzoeken.

Behandeling van het syndroom van Cushing

Bij het diagnosticeren syndroom van Cushing de eerste behandelingskeuze is transsfenoïdale adenomectomie, wat een kleine chirurgische ingreep is. Vanuit de neusholte via de onderkant van het Turkse zadel bereik je de hypofyse. Microadenomen worden tijdens de procedure verwijderd. Bestralingstherapie wordt gebruikt wanneer de ziekte is teruggekeerd na een operatie. Het heeft een hoog slagingspercentage, maar later ontwikkelen de meeste patiënten hypopituïtarisme.

Het gebruik van medicamenteuze behandeling voor hypercorticisme is het laatste redmiddel en is meestal een aanvullende therapie. Er worden geneesmiddelen gebruikt die de synthese van steroïde hormonen in de bijnier remmen. Deze medicijnen hebben een aantal bijwerkingen.

In aanwezigheid van bijniertumoren is de behandeling chirurgisch. Wanneer carcinomen aanwezig zijn, is chirurgische behandeling zeer onzeker vanwege metastasen. In de buitenbaarmoederlijke syndroom van Cushing de inspanningen van specialisten zijn gericht op het elimineren van het primaire proces.

De prognose hangt voornamelijk af van de vorm van de ziekte, een juiste diagnose en tijdige behandeling. In aanwezigheid van hartfalen, beroerte en infectieuze problemen kan de afloop fataal zijn. Bijnierkankers en kwaadaardige ectopische vormen verminderen de kans op genezing.

Het artikel is informatief en vervangt geen consult bij een arts!

Aanbevolen: